Zelfverwonding bij CdLS
Bij het Cornelia de Lange Syndroom (CdLS) kunnen een aantal medische en gezondheidsproblemen voorkomen die kunnen leiden tot gedragsproblemen. Het gaat daarbij vooral om maag-darm en slokdarm problemen, problemen met ogen, oren, tanden en kiezen en orthopedische problemen.
Het is belangrijk om te weten welke problemen kúnnen samengaan met CdLS en hoe deze effectief zijn te behandelen. Dit is altijd de eerste stap bij het begrijpen van een verandering in gedrag bij een kind of een volwassene met CdLS en zeker wanneer er sprake is van zelfverwondend gedrag, We beschrijven het gedrag, de mogelijke oorzaken en de meest wenselijke behandelstrategie.
Aard van het zelfverwondend gedrag
Zelfverwondend gedrag met weefselschade (blauwe plekken of bloeden) komt bij ongeveer 60% van de kinderen en volwassenen tenminste eens per maand voor. De ernst en de frequentie kan per persoon sterk variëren van een enkele krab, bonk of klap tot regelmatig slaan en bonken tot (bij een minderheid) structurele schade en/of open wonden.
Belangrijk om te weten is dat het niet onvermijdelijk is, dat het voorkómen kan worden of in ieder geval sterk kan verminderen met de juiste interventies. Zelfverwondend gedrag komt bij mensen met CdLS veel voor, maar vergeleken met mensen met een zelfde niveau van ontwikkeling, leeftijd en sekse is er weinig verschil. Wel is er verschil in de milde vormen van zelfverwonding (peuteren of af en toe bonken bijvoorbeeld). Dit zien we bij kinderen en volwassenen met CdLS veel vaker dan bij anderen met een vergelijkbaar niveau van ontwikkeling. Een ander verschil is dat men bij CdLS vaker ziet dat zelfverwonding voorkomt in de vorm van bijten en dan met name op de handen en / of onderarm. Zelfverwonding heeft grote invloed op de kwaliteit van leven van alle betrokkenen. Hier geven we in grote lijnen aan wat de achtergronden zijn en de mogelijke behandeling.
Oorzaken
Er zijn drie belangrijke oorzaken voor zelfverwondend gedrag bij kinderen en volwassenen met CdLS en er zijn factoren die het gedrag kunnen verergeren. Het belangrijkste is om open te staan voor alle mogelijke oorzaken en om dan systematisch ieder van deze mogelijke oorzaken na te gaan.
1. Pijn en ongemak
Een onderzoek van Angelo Selicorni en collega’s uit Milaan heeft bevestigd dat gastro-oesophageale reflux (terugvloeien van maaginhoud in de slokdarm) samenhangt met zelfverwondend gedrag. De groep uit Milaan heeft duidelijk kunnen aantonen dat zelfverwonding afneemt wanneer reflux goed wordt behandeld. Recent is ook bevestigd dat zelfverwonding significant samengaat met reflux-gerelateerd gedrag zoals strekken van de rug, overmatig drinken in de ochtend, tanden knarsen, aanraken van de keel en de borst en rusteloosheid. Een tweede belangrijke bevinding is dat de gedragsmatige signalen van reflux ook verband houden met agressie en schade aan de omgeving.
De conclusie uit deze en eerdere onderzoeken is dat reflux een belangrijke oorzaak is van zelfverwondend gedrag bij kinderen en volwassenen met CdLS. Het is van belang dat vóór iets anders wordt gedaan eerst goed wordt onderzocht of er mogelijk sprake kan zijn van reflux. Ook wanneer iemand in het verleden al eens met succes voor reflux is behandeld, dient dit opnieuw te worden onderzocht!
Het belangrijkste is om open te staan voor alle mogelijke oorzaken en om dan systematisch ieder van deze mogelijke oorzaken na te gaan.
Naast reflux zijn er andere veel voorkomende bronnen van pijn bij mensen met CdLS. Te denken valt aan middenoorontstekingen, te dicht opeenstaande tanden, tandbederf en / of tandvleesontsteking, pijn in de heupen en holte-ontstekingen (mogelijk samenhangend met reflux). Ook dit dient grondig te worden onderzocht en eventueel behandeld. En let wel, het zelfverwondend gedrag hoeft zich niet te richten op de bron van de pijn. Mensen kunnen zichzelf pijn doen om chronische pijn te blokkeren, een bekend voorbeeld daarvan is haren trekken.
2. Aangeleerd gedrag
In recent onderzoek hebben we kunnen aantonen dat voor sommige mensen met CdLS zelfverwonding een aangeleerd gedrag kan zijn. Met andere woorden het gedrag treedt op omdat het gevolgd wordt (of werd) door een vorm van beloning. Meestal is dit contact en aandacht en het doet er vaak niet toe hoe kort dit is. De andere belangrijke reden is dat de persoon iets wil stoppen of ergens van wil weg gaan. Dit is gewoonlijk een taak, maar het kan ook een sociale situatie zijn.
Om in kaart te brengen of het bij zelfverwonding om aangeleerd gedrag gaat, kun je gebruik maken van kaarten of video om te zoeken naar een patroon - iets in de omgeving - dat het gedrag uitlokt. Deze methode is bruikbaar bij gedrag dat rond de vijf tot tien keer per dag optreedt. Wanneer het gedrag vaker voorkomt, is een meer structurele aanpak nodig.
De meest gebruikte methode noemt men ‘experimentele functionele analyse’. Deze kan worden uitgevoerd door een GZ-psycholoog of orthopedagoog en bestaat uit het systematisch manipuleren van de hoeveelheid sociaal contact en taken om te onderzoeken of de mate van zelfverwonding verband houdt met een hoger of lager niveau van aandacht of met de eisen die aan de persoon worden gesteld. We gebruikten deze methode in ons onderzoek en vonden bij zeven van de tien mensen met CdLS voldoende aanwijzingen om te stellen dat het gedrag was aangeleerd.
3. Angst en stemmingsstoornissen
Uit gesprekken met ouders en verzorgers, vooral van jong-volwassenen met lichte verstandelijke beperkingen, hebben we de indruk dat zelfverwonding ook te maken kan hebben met angst en stemmingsstoornissen. Op dit moment hebben we hiervoor slechts anekdotische aanwijzingen en is eerst verder onderzoek nodig. De meest voorkomende vorm van zelfverwonding in dit verband is peuteren aan de armen en / of benen. Dit gedrag wordt vooral gezien bij stress en kan te maken hebben met veranderingen, zoals veranderen van school, van werk, van woonomgeving enzovoort.
Wat kunnen we er aan doen?
Bij zelfverwonding die samenhangt met gezondheidsproblemen is de beste aanpak om pijn en ongemak weg te nemen. Dit betekent allereerst zoeken naar de juiste diagnose (en dit vergt vaak volharding!). Allereerst moet op mogelijke reflux worden onderzocht. Zeker wanneer er ook andere signalen zijn in het gedrag die hier op kunnen wijzen.
Wanneer dit is uitgesloten dienen de overige veel voorkomende gezondheidsproblemen te worden nagelopen en behandeld.
Voorkomen is beter dan genezen, en dit is zeker waar voor aangeleerd gedrag. Zelfs wanneer de zelfverwonding in eerste instantie optreedt als gevolg van pijn en ongemak, kan de persoon hieruit leren dat dit gedrag lonend is. Dus wees op uw hoede hoe u reageert wanneer u voor het eerst dit soort gedrag ziet. Probeer uw natuurlijke beschermende reactie even in te houden. Zoek een manier van reageren die het kind veilig stelt, maar die niet belonend is.
Een effectieve strategie bij het afleren van aangeleerd gedrag kent twee componenten. De eerste is om een manier van reageren te vinden die het kind beschermt tegen schade en de tweede is om het kind alternatieve manieren van communiceren aan te leren. Dit heet ‘functionele communicatie training’ en dit kan op de langere termijn heel goed werken. Maar een dergelijke aanpak vraagt om goede planning en samenwerking.
Versterking zelfverwondend gedrag
Er zijn drie omstandigheden die zelfverwondend gedrag kunnen versterken bij CdLS.
- De eerste is dat veel mensen met CdLS moeite hebben om gewoontes te wijzigen. Dit betekent wanneer gedrag eenmaal is beloond, het erg moeilijk is voor de persoon om dit gedrag te stoppen.
- De tweede is dat we denken dat mensen met CdLS minder pijn voelen, met name in hun armen.
- De derde is dat kinderen en volwassenen met CdLS minder expressief zijn in de communicatie. Zelfverwondend gedrag kan dan in de plaats komen van minder effectieve manieren van communiceren.
Het is beslist niet zo dat zelfverwondend gedrag altijd voorkomt bij mensen met CdLS. Het is alleen - helaas - wel zo dat we ons pas vrij recent bewust zijn van de veel voorkomende pijnlijke medische oorzaken, zoals reflux. Deze toegenomen bewustwording van onderliggende gezondheidsproblemen is belangrijk. We moeten meer doen om te gaan zien hoe mensen ‘pijn’ aangeven als ze dat niet op de gewone manier kunnen uitdrukken. Het is belangrijk om bij zelfverwondend gedrag voor ogen te houden dat het niet zou moeten zijn.Verder lezen:Self-injurious behaviour in Cornelia de Lange syndrome: A guide for parents and carers. U kunt dit boek gratis krijgen als U email stuurt...
