CDLS et anesthésie
L’un des grands principes de l’anesthésie pédiatrique est d’utiliser une approche individualisée pour chaque patient. Comme cela a été souligné précédemment, l’approche anesthésique des enfants et des jeunes adultes atteints de SCDL est et doit être très individualisée.
Les éléments les plus importants pour une expérience positive sont une bonne communication avec l’anesthésiste avant l’intervention et la présence des parents pendant l’induction et le réveil de l’anesthésie. Les parents doivent être au courant des antécédents anesthésiques de leur enfant et participer activement au choix de l’approche qui conviendrait le mieux à leur enfant. Les parents doivent se renseigner auprès de leur anesthésiste sur les options disponibles pour leur enfant.
Les parents connaissent leurs enfants et guideront souvent l'anesthésiste dans le choix de la meilleure option. Par exemple, certains enfants asthmatiques ont déjà suivi des traitements respiratoires et sont généralement plus à l'aise que d'autres avec une induction d'anesthésie au masque ou au contraire en sont effrayés.
Certains n'ont peut-être pas peur des aiguilles, et d'autres ne s'en sortiront qu'avec une injection rapide de sédatif. Le défi consiste à réussir à obtenir un accès intraveineux de la manière la moins traumatisante possible.
La présence des parents est souvent beaucoup plus efficace pour soulager l’anxiété d’un enfant pendant ces périodes difficiles. Selon l’établissement, les parents peuvent apporter avec eux les objets réconfortants, les doudous de leur enfant, tant pour l’induction que pour la période de récupération.
Lorsque les enfants se réveillent dans un environnement inconnu, ils peuvent être agités et bouleversés. Les effets résiduels de l’anesthésie peuvent aggraver l’inconfort de l’enfant en brouillant ses perceptions et ses sensations. La présence d’un parent et de la couverture préférée de l’enfant, d’un magnétophone ou d’une vidéo peuvent être très efficaces pour soulager les enfants pendant ces périodes. Les parents doivent se renseigner à l’avance sur ce qu’ils doivent et peuvent apporter le jour de l’intervention.
Malheureusement, une grande partie de ce que nous savons sur l’interaction de l’anesthésie avec les personnes atteintes de SCdL repose sur des expériences anecdotiques. Dans les manuels d’anesthésie pédiatrique, les considérations anesthésiques pour les personnes atteintes de SCdL se limitent aux inquiétudes concernant leurs voies respiratoires et à la difficulté d’accès à la voie veineuse. Les enfants atteints de SCdL ont souvent un cou court et une rétrognathie, ce qui augmente la difficulté de maintenir les voies respiratoires ouvertes et de placer la sonde d'intubation. Il n’est pas rare qu’un bronchoscope ou un vidéolaryngoscope soit nécessaire pour placer la sonde en toute sécurité. De nombreux patients atteints de SCdL ont des membres supérieurs raccourcis et une limitation des mouvements au niveau des coudes, ce qui limite les zones disponibles pour la mise en place de la perfusion intraveineuse lorsqu’ils sont éveillés. Souvent, après la sédation, ces contractures peuvent être légèrement relâchées et la mise en place de la perfusion intraveineuse est plus facile. Un manuel a déclaré que « les patients atteints du syndrome de Cornelia de Lange peuvent avoir des besoins anesthésiques réduits ».
Ce n’est certainement pas ce que nous avons constaté. Bien que chaque patient soit spécifique, les enfants atteints de SCDL semblent nécessiter plus d’anesthésie par poids corporel que la moyenne afin de maintenir un plan d’anesthésie adéquat.
Plusieurs médicaments sont souvent utilisés en anesthésie pédiatrique, ce sont les benzodiazépines : le midazolam (Hypnovel) et le diazépam (Valium). Les benzodiazépines sont couramment utilisées comme sédation préopératoire dans le but de minimiser l’anxiété et de faciliter l’insertion de la perfusion intraveineuse. Selon l’âge de l’enfant, ces médicaments peuvent être administrés par voie orale, nasale, rectale ou injectable. Ces médicaments agissent en se liant à certaines zones spécifiques, appelées récepteurs GABA, qui diminuent l’activité générale du cerveau, produisant généralement un état de calme, de sédation et d’amnésie.
Malheureusement, certaines personnes réagissent aux benzodiazépines de manière paradoxale, devenant désinhibées (agitées, désorientées), agitées, émotives, excitées ou violentes. On estime qu'un pour cent des adultes en bonne santé et jusqu'à cinq pour cent des enfants en bonne santé développeront ces réactions paradoxales au midazolam. La cause exacte de cette réaction est inconnue. Il peut y avoir des sous-groupes de patients qui ont des récepteurs GABA anormaux qui peuvent les prédisposer à cette réponse anormale. À ce jour, il n'existe aucune donnée permettant de déterminer si le récepteur GABA dans le CDLS est affecté de la même manière.
Des informations récentes ont toutefois été obtenues à partir d'une étude financée par la Fondation et menée par deux dentistes, Douglas Clemens, D.M.D., membre du conseil consultatif clinique de la Fondation CdLS en cabinet privé, et Ellen Alpano, D.D.S., de la faculté de médecine dentaire de l'Université du Maryland.
Le Dr Alpano a recueilli des dossiers et des dossiers hospitaliers sur des patients atteints de CdLS qui avaient subi une anesthésie pour des interventions dentaires. D'après les dossiers hospitaliers, parmi les personnes atteintes de CdLS qui ont reçu une prémédication pour l'anesthésie, 80 pour cent (quatre patients sur cinq) qui ont reçu du Midazolam ont eu un événement postopératoire indésirable, contre 28 pour cent (deux patients sur sept) qui ont reçu un autre médicament en prémédication.
Ainsi, un médicament alternatif au Midazolam pour l'anesthésie devrait être envisagé chez les patients atteints de SCdL, mais d'autres études doivent être menées car ces chiffres sont très faibles [Kline AD, et al. Cornelia de Lange syndrome 4th biennial scientific and educational symposia abstracts. Am J Med Genet Part A 152A:2683-94, 2010].
Les risques courants liés à l'anesthésie peuvent inclure des complications respiratoires, des problèmes cardiaques, des mémorisations et des réactions allergiques aux médicaments. Ces risques sont généralement bien moindres que ceux du trajet en voiture jusqu'à l'hôpital. Les principaux risques accrus pour le patient atteint de SCDL sont les voies respiratoires et les blessures au réveil. Comme mentionné précédemment, certains enfants atteints de SCDL ont une structure anormale de leurs voies respiratoires, ce qui augmente leur risque de développer une certaine forme d'obstruction des voies respiratoires pendant ou après l'intervention, ainsi qu'une difficulté accrue lors de la mise en place du tube respiratoire et du risque d'inhalation.
CdLS Outreach USA, published on 1 avr. 2011
