Community

Zelfverwondend gedrag bij CdLS: een interdisciplinaire puzzel


Dr. Sylvia Huisman heeft ontdekt, als resultaat van haar werk en onderzoek, dat het samenbrengen van verschillende vakgebieden en experts, samen met het erkennen van de belangrijke rol van familieleden, helpt om veel meer te begrijpen over hoe mensen met genetische syndromen functioneren en zich gedragen.

Dit inzicht kan vervolgens helpen om hen beter te begrijpen en om veranderingen aan te brengen in hun omgeving, communicatie en interacties, zodat het ongewenste gedrag afneemt of hopelijk zelfs verdwijnt. 

Sylvia begint door ons allen uit te nodigen om na een al lange dag even de benen te strekken. We doen met z'n allen wat bewegingsoefeningen. Dat is inderdaad fijn.

Zelfverwondend gedrag als puzzel

Cornelia de Lange syndroom

Een belangrijk puzzelstukje is het begrijpen van iemands aanleg, dat wil zeggen de invloed van het syndroom. Dat voel ik ook zo, want wanneer we elkaar ontmoeten, zien we zoveel overeenkomsten bij de Cornelia's dat ze bijna broers en zussen zouden kunnen zijn. Ook in hun uitingen, bewegingen en oogopslag zijn er veel gelijkenissen te zien. Soms horen ouders: dat gedrag van uw kind, daar kunnen we niets aan doen, dat komt door het syndroom. Natuurlijk is dat niet helemaal waar! Door zowel kennis van het syndroom als van het individuele kind te combineren, kunnen we het gedrag het beste begrijpen en behandelen.

studiereis01_1.jpg

Onze Cornelia's; dit zijn de bekende zichtbare kenmerken...

Wat laat het gedrag zien?

We vragen ons vaak af: waarom doet hij dit? Sylvia geeft aan dat het waarschijnlijk een 'signaal' is. Zou het niet de vraag kunnen zijn: Ik wil geholpen worden?

En het is aan ons om te begrijpen waarmee dan?

Dennis

Sylvia illustreert bovenstaande door haar verhaal te delen over haar ervaring als lid van het team dat betrokken was bij Dennis.

Hoe Dennis in zijn jonge jaren floreerde, maar naarmate hij ouder werd en er veranderingen optraden, steeds meer in de knoop kwam en zelfverwondend gedrag toenam. We zagen hoe Dennis zeer beschermd moest worden tegen zichzelf. Hoe is dit ontstaan? Het hele team bekeek vanuit verschillende invalshoeken hoe dit verbeterd kon worden, samen met de ouders en de zus van Dennis. Uiteindelijk is het het team gelukt om Dennis een pad te bieden waarop hij stapje voor stapje zijn vrijheid terugkreeg op weg naar een betere kwaliteit van leven.

studiereis01_2.png

Het samenspel van de verschillende soorten puzzelstukjes

De puzzel bleek een complex samenspel tussen CdLS factoren (genetisch), Medische factoren, Psychische factoren (welbevinden, wat kan Dennis aan) en de Omgeving (de ruimte, de begeleiding)

Het is dus mogelijk om, door iets te doen op basis van veranderingen aan te brengen bij de factoren (waar dat mogelijk is), het zelfverwondend gedrag te verminderen of zelfs te stoppen!

Wat weten we van CdLS?

Onderzoek laat zien dat er zoiets lijkt te zijn als een 'Gedragsfenotype', gedragskenmerken die typisch zijn voor iemand met een bepaalde genetische aanleg; bijvoorbeeld het Cornelia de Lange Syndroom (CdLS). Sylvia vertelt over het percentage mensen met een bepaald syndroom bij wie 'Zelfverwondend Gedrag' voorkomt. Ongeveer 55% van de mensen met CdLS vertoont zelfverwondend gedrag. Er zijn ook syndromen die meer zelfverwondend gedrag vertonen en syndromen die minder van dit gedrag vertonen. Opmerkelijk was dat het onderzoek ook twee groepen heeft bekeken; beide met een verstandelijke beperking, waarbij de ene groep zonder de autismespectrumstoornis (ASS) en de ander met ASS was gediagnosticeerd. ASS lijkt in dit onderzoek een aanleiding te zijn voor meer zelfbeschadigend gedrag.

Daarna bekijkt Sylvia de leeftijd waarop het 'Zelfverwondend Gedrag' begint, voor het eerst echt wordt waargenomen. Hier zien we dat de CdLS-groep bij de syndromen hoort waar het op jonge leeftijd al vaker wordt gezien.

Tenslotte laat Sylvia ons meer zien over de signalen van 'Zelfverwondend Gedrag' die we zien bij de verschillende syndromen.

Een grafiek die de verschillende soorten van 'Zelf beschadigend gedrag' per syndroom laat zien

Huisman S, et al. Neurosci Biobehav Rev. 2018: Welke uitingen van zelfverwondend gedrag (SIB) zien we bij de verschillende syndromen?

We zien bij CdLS bijvoorbeeld; Haren trekken, Huid krabben, Slaan, Hoofdbonken, Bijten, Iets in een lichaamsopening steken, Knijpen, Lippen bijten, Tanden knarsen, In de ogen prikken, Herhaaldelijk voedsel uit de maag terughalen/oprispen (Ruminating). De term 'rumineren' wordt ook gebruikt voor het herhaaldelijk en obsessief over dezelfde gedachten, problemen of zorgen blijven nadenken (Ruminating), zie verder.

Dat bovenste bolletje (Ruminating) zette mij wel aan het denken. Inderdaad is dat iets wat ik uit jullie verhalen ook wel veel hoor?

Medische factoren

Sylvia benoemt hier de zogenaamde checklist van zaken waar we 'direct' aan moeten denken als iemand CdLS heeft en 'signaal'-gedrag vertoont, omdat dat vaak voorkomende problemen zijn bij CdLS die pijn of discomfort kunnen geven.

Epilepsie, slaap problemen, reflux, verstopping, oor ontsteking, oog problemen, tandpijn, plas problemen, menstruatie, spier-bot problemen, bijwerkingen van medicijnen.

Maar het is natuurlijk belangrijk om ook mogelijke andere oorzaken van pijn of ongemak te onderzoeken, wat vaak aanvoelt als het zoeken naar een 'naald in een hooiberg'.

Psychologische factoren

De volgende set van puzzelstukjes gaat over hoe onze Cornelia's zaken ervaren. Wat gaat er om in het hoofd en hoe wordt het allemaal verwerkt?

Het begint natuurlijk met het ontwikkelingsprofiel; vaak gekenmerkt wat men noemt 'de mate van verstandelijke beperking' (cognitief functioneren), maar ook manier van kunnen aanpassen aan situaties (adaptief functioneren), kunnen omgaan met gevoelens en emoties (sociaal-emotioneel functioneren), prikkels kunnen verwerken (SI profiel), kunnen communiceren (communicatieprofiel) etc. Dit container begrip 'ontwikkelingsprofiel' verbergt een wereld aan mogelijkheden. Het is bekend dat onze Cornelia's meer lijken te begrijpen dan dat ze kunnen 'bevestigen' (met andere woorden: Het is mogelijk wel begrepen maar het lukt ze niet om dit te bevestigen met een woord of gebaar). Bijvoorbeeld kan iemand in een veilige situatie praten, maar zodra er vreemden bij zijn, lukt dat niet meer (selectief mutisme). Dan moet je als familielid uitleggen aan een verzorger in een vreemde setting dat je denkt dat het wel begrepen wordt, maar dan zie je de ander denken: 'lastige ouder...'.

Er kan ook sprake zijn van gedrag uit het Autistisch Spectrum. We zijn gelukkig voorzichter geworden door het geen 'autisme' meer te noemen waarbij een ieder denkt aan de stereotiepe 'autist'. Maar zaken die voor 'niet autisten' mogelijk bijzaak zijn, zijn voor onze Cornelia's 'hoofdzaak', iets waar ze zich erg druk over kunnen maken. Ik moest weer denken aan dat bolletje uit het diagram: herhaaldelijk en obsessief over dezelfde gedachten, problemen of zorgen blijven nadenken (Ruminating).

En zodra het wat ingewikkeld wordt, zien we inderdaad vaak een 'herhalende beweging'. Ik denk dan vaak: mogelijk staat de verwerkingsmachine aan en dat duurt even. Of reguleert het kind zichzelf met herhaalde en daarmee voorspelbare bewegingspatronen.

En dan de 'ontploffingen'... (impulsief gedrag). Opeens moet er iets gebeuren, mogelijk vanuit overprikkeling (zie de bijdrage van Paul op het congres) of anders totaal onverwacht (lijkt het).

En vanuit die complexiteit van je leven kan het wel eens allemaal 'te zwaar' voelen, kun je last krijgen van stemmingsproblemen en val je terug in een depressie, het is je teveel... Wat je dan ziet is iemand met de 'ziel onder de arm' (low-mood).

De omgeving

Hierbij grijpt Sylvia terug op een plaatje uit:

"Spelen voor Iedereen: Hoe Kinderen Groeien en Leren"

Inclusief spel gaat over spelen dat voor iedereen toegankelijk is, ongeacht verschillen. Dit kan gaan over hoe kinderen groeien en leren op verschillende manieren: door te bewegen, met anderen om te gaan, hun gevoelens te begrijpen, dingen te voelen en te ontdekken, te denken en te communiceren.

Wat zegt dat?

Eigenlijk best wel begrijpelijk. Iedereen die zich fijn voelt kan leren (het gedrag te veranderen). Hiervoor heb je wel rekening te houden met weer verschillende puzzelstukjes:

  • de omgeving moet ruimte geven aan bewegen. We weten zelf ook wel dat je moet wandelen, sporten. Een gezonde geest heeft een gezond lichaam nodig. Dit zal ook gelden voor onze Cornelia's;
  • de omgeving moet bestaan uit mensen waar je goed mee kunt opschieten, waar je je veilig bij voelt, waar je mee kunt lachen;
  • de omgeving sluit aan op jouw prikkelverwerking; horen, zien, proeven, ruiken, voelen, ruimte;
  • de omgeving geeft je de 'mentale' ruimte om 'te leren', je te kunnen en willen aanpassen, omdat je niet meer angstig bent. Je durft te onderzoeken, de omgeving daagt je op een leuke manier uit en;
  • last but not least: communicatie! Hoe maken we elkaar hier duidelijk wat we willen?

Het ontwikkelingsprofiel van een kind

Sylvia wijst ons erop dat er niet alleen een harmonisch ontwikkelingsprofiel bestaat (wat betekent dat een kind op alle ontwikkelingsgebieden ongeveer op hetzelfde niveau functioneert), maar ook een niet-harmonisch (disharmonisch) ontwikkelingsprofiel. Personen met CdLS of een ander genetisch syndroom met een verstandelijke beperking hebben vaker een disharmonisch ontwikkelingsprofiel.

Twee grafieken, Harmonieus (kleine verschillen) en NIET harmonieus (grotere verschillen)

Een harmonisch profiel en een NIET harmonisch profiel: Bron Paul Mulder

Dus, als ouder, als je rekening wilt houden met het ontwikkelingsprofiel van je kind, oftewel als je je goed wilt aanpassen aan de verschillende ontwikkelingsgebieden van je kind (dus wat je kind kan en aankan), of als je de omgeving daarop wilt afstemmen, vraag dan aan de gedragsdeskundige om te helpen bij het in kaart brengen van het ontwikkelingsprofiel! Voor iemand met signaal-gedrag is het van groot belang om zo'n profiel te hebben, zowel om het gedrag beter te begrijpen als om te helpen het te veranderen.

Aangeleerd gedrag

De definitie:

"Aangeleerd gedrag wordt versterkt door beloningen (of straf) na het gedrag, waardoor de kans groter wordt dat het gedrag opnieuw zal plaatsvinden."

Een voorbeeld is het jonge kind dat heeft geleerd dat het loont om te huilen doordat je dan bij Mama en Papa mag slapen.

Sylvia legt uit dat het best wel ingewikkeld is om dit te doorbreken.

Hoe los je zo'n puzzel op?

Kwaliteit van Leven

Helaas is het erg waarschijnlijk dat zelf beschadigend gedrag zal leiden tot een lagere kwaliteit van leven.

Onze missie is dus om zo'n neergaande spiraal te doorbreken!

Samenwerking

Als we nog even terug denken aan dit plaatje:

4 domeinen: Genetisch, Medisch, Ontwikkeling en Omgeving

De 'dokters' kunnen helpen bij het ontrafelen van Genetisch en Medische zaken, de 'gedragsdeskundigen' (orthopedagogen, psychologen) voor beide andere zaken

Om de puzzel voor het gedrag te kunnen leggen, moet er dus goed gekeken worden wie er allemaal mee moet kijken. In ieder geval een gedragsdeskundige (orthopedagoog, psycholoog) én een dokter. Natuurlijk vraagt dit afstemming en dus samenwerking.

Sylvia vat het samen in de volgende punten:

  • Pijn beschouwen als oorzaak of trigger
  • Communicatievaardigheden ondersteunen
  • Zorg ervoor dat de persoon veilig is, maar probeer niet te reageren op zelfverwondend gedrag
  • Houd zoveel mogelijk vast aan het gewone dagelijkse leven
  • Wees voorzichtig met medicatie
  • Vraag advies aan zowel een gedragsdeskundige (orthopedagoog, psycholoog) als een dokter (en laat elk de benodigde specialisten betrekken)

Familie (Ouders, Zussen of Broers)

Sylvia spreekt hier twee groepen aan; de professionals en ons als familieleden.

Haar aanbeveling is om ons (familieleden) te beschouwen als een expert. We hebben vaak meer kennis over ons familielid en het syndroom dan andere betrokkenen, zij het op ons eigen taalniveau.

Aan ons geeft ze mee:

  • Vertrouw op je intuïtie, observeer het gedrag, schrijf het op, gebruik visuals (basislijn, kalender, ABC-diagrammen)
  • Signaleer pijn en ongemak (er zijn goede pijn score lijsten, maak het specifiek voor de Cornelia)
  • Denk aan de 'usual suspects' (Bristol stoelgangschaal, epilepsie-/menstruatiekalender, temperatuur-/gewichtslijst) 
  • Aandringen op interprofessionele samenwerking (contacten uitwisselen)

Er is veel kennis beschikbaar, bijvoorbeeld het boek: 'Zelfverwonding' van het CCE. Ik bedenk zelf dat we in samenwerking met CCE eens moeten kijken hoe we dit boek beter toegankelijk kunnen maken voor ons als families. Er is reeds een publicatie van het Britse team aangestuurd en gepubliceerd door Chris Oliver.

Kortom hoe kunnen wij ons als 'burgers' ontwikkelen om nog beter onze rol te kunnen spelen. Daarbij moeten we wel goed bedenken dat het kunnen samenwerken met respect voor allen voor ons soms wat moeilijker is door de emotionele band die wij met onze zoon, dochter, broer of zus voelen. We kunnen soms overweldigd worden door emoties en in de rol van de 'lastige ouder' terechtkomen. Kortom hoe kunnen wij ons als 'burgers' ontwikkelen om nog beter onze rol te kunnen spelen. Daarbij moeten we wel goed bedenken dat het kunnen samenwerken met respect voor allen voor ons soms wat moeilijker is door de emotionele band die wij met onze zoon, dochter, broer of zus voelen. De professionals soms in verbijstering achterlatend. Dus het is niet alleen inhoudelijke kennis over het gedrag maar ook een manier vinden om goed samen te werken. Dat vind ik zelf na al die 24+ jaar nog steeds het moeilijkste! 

Sylvia laat ten slotte nog een diagram zien, ongeveer als hieronder. Het schetst de complexiteit.

Een diagram dat toont hoe complex het schema van factoren rond Agressie en Zelfbeschading is

Dit laat de complexiteit wel zien

Meer weten?

Het is fijn dat er plekken zijn waar je meer over dit onderwerp kan lezen.

De Engelse organisatie Cerebra (working wonders with children with Brain Conditions) heeft een mooie manier ontwikkeld om stap voor stap (be-)grip te krijgen op gedrag dat op de eerste plaats onze Cornelia en dan wij en de omgeving als een probleem zien. Lees meer over deze Be-Well Checklist . Deze organisatie is voortgekomen o.a. uit het prachtige werk van prof. Chris Oliver en verschillende onderzoeksgroepen op gedrag; o.a. de Universiteit van Birmingham.

Op onze website zijn veel artikelen door experts, gestelde vragen en zijn ook veel ervaringen van ons als families over het hier besproken gedrag (en meer) verzameld.

Er is op de website van de hierboven genoemde organisatie (Cerebra) ook een overzicht beschikbaar om ouders en verzorgers van kinderen met een verstandelijke beperking te helpen begrijpen wat zelfverwondend gedrag is, wat de oorzaken zijn en welke interventies effectief zijn. Het richt zich op kinderen met een ernstige tot matige verstandelijke beperking, die ook autisme spectrum stoornis of een genetisch syndroom kunnen hebben (wel in het Engels).

Welk onderzoek loopt er...

  • Om meer te leren over de samenwerking rond gedrag, uitdagingen beter te begrijpen en om de juiste veranderingen aan te brengen in de omgeving, communicatie en interacties, zodat het ongewenste gedrag afneemt of hopelijk zelfs verdwijnt is er het project 'Zorg op Maat' waar onze inbreng heel waardevol is. Sylvia (en andere experts) begeleiden dit project waar inmiddels een enthousiaste PhD Student Mana Nasori contact met ons zal zoeken voor onze inbreng.
  • Een flankerend project Tacit Kennis  doet onderzoek naar het gebruik en de overdracht van impliciete kennis in de zorg en ondersteuning voor mensen met ernstige verstandelijke en meervoudige beperkingen.

'Take Home' ideeën

  • Neem afstand om de puzzel onder de knie te krijgen
  • Houd rekening met genetische, medische, psychologische en omgevingsfactoren
  • Dring aan op samenwerking met artsen en gedragsdeskundigen (orthopedagogen, psychologen)
  • Vertrouw op je intuïtie en deskundige rol als ouders
  • Verdiep je in de aangeboden materialen die te vinden zijn onder 'Meer Weten' in dit artikel.

Wij als studiegroep hebben ons begrip van de presentatie van Sylvia in dit artikel gezet. Sylvia heeft meegelezen om zeker te weten dat onze interpretatie van haar presentatie accuraat is en niet in tegenspraak is met wat ze bedoeld heeft in Zaragoza. Er is met de Spaanse organisatie nog overleg gaande of we ook de video-opname van de presentatie tot onze beschikking krijgen zodat we ook die met jullie kunnen delen; stay tuned!

Source:
Page history
Last modified by Gerritjan Koekkoek on 2024/05/17 07:54
Created by Gerritjan Koekkoek on 2024/05/16 11:12
translated by Gerritjan Koekkoek

About the website contents

All of the information on this WebSite is for education purposes only. The place to get specific medical advice, diagnoses, and treatment is your doctor. Use of this site is strictly at your own risk. If you find something that you think needs correction or clarification, please let us know at: 

Send a email: info@cdlsWorld.org